Síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é uma causa hereditária rara de morte súbita cardíaca (MSC) (1,2,3)

Tipos de Síndrome de Brugada de acordo com o aspeto do ECG

• Tipo 1: elevação do segmento ST com 2 mm ou mais de inclinação (côncava) e onda T negativa em pelo menos 2 das derivações V1, V2 ou V3. Este padrão pode estar ausente em repouso e pode surgir apenas após a administração de um agente bloqueador dos canais de sódio.
• Tipo 2: Observa-se elevação do segmento ST em sela. O ponto J está elevado pelo menos 2 mm e o segmento ST está elevado pelo menos 1 mm. A onda T pode ser positiva (vertical) ou bifásica
• Tipo 3: tem um aspeto em sela ou em cunha com uma elevação do segmento ST < 1 mm.
  

A mutação do gene do canal de sódio cardíaco SCN5A foi identificada em alguns casos clínicos, mas a maioria dos casos relatados são de pacientes adultos do sexo masculino, apesar da herança autossómica dominante da doença

• considera-se que o sistema nervoso autónomo desempenha um papel importante na modulação desta anomalia do ECG
• o rendimento dos testes genéticos em doentes com síndrome de Brugada é de aproximadamente 20%, sendo o gene SCN5A o único gene com evidência de associação para efeitos de testes clínicos (4)
• um estudo revelou que os indivíduos com ECG do tipo Brugada têm uma constituição física esguia (2). Os autores sugerem que este facto pode fornecer uma pista para os mecanismos básicos do ECG tipo Brugada, com foco nesta associação
• A prevalência varia de 5 a 20 em cada 10.000, sendo considerada endémica nos países do Sudeste Asiático (5)

A síndrome de Brugada é um diagnóstico de exclusão: os diagnósticos diferenciais devem ser excluídos em primeiro lugar.

Apresentação

• frequentemente assintomática. Tipicamente apresenta-se na 3ª - 4ª década com síncope ou SCD (3)
• aproximadamente um terço dos pacientes com síndrome de Brugada apresentam síncope (4)
  • o risco de eventos arrítmicos em doentes com síncope inexplicada é 4 vezes superior ao risco em doentes assintomáticos

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Referência:

1. Brugada P, Brugada J. Bloqueio de ramo direito, elevação persistente de ST e morte súbita cardíaca: uma síndrome clínica e electrocardiográfica distinta. Um relatório multicêntrico. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391?1396
2. Matsuo et al. Caraterísticas Clínicas de Indivíduos com Eletrocardiograma Tipo Brugada. Journal of Cardiovascular Electrophysiology 2004;15 (6): 653-657
3. British Heart Foundation (2009).Factfile 5/09, Inherited cardiovascular disease.
4. 2022 Diretrizes da ESC para a gestão de doentes com arritmias ventriculares e a prevenção da morte súbita cardíaca: Desenvolvidas pelo grupo de trabalho para a gestão de doentes com arritmias ventriculares e a prevenção da morte súbita cardíaca da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) Aprovadas pela Associação Europeia de Cardiologia Pediátrica e Congénita (AEPC), Jornal Europeu do Coração, 2022;, ehac262, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac262
5. Brugada R, Campuzano O, Sarquella-Brugada G, Brugada J, Brugada P. Síndrome de Brugada. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014 Jan-Mar;10(1):25-8.