As caraterísticas da síndrome de Scheie não aparecem até cerca dos cinco anos de idade e incluem
- engrossamento facial - mais ligeiro do que a síndrome de Hurler
- prognatismo
- rigidez das articulações com síndroma do túnel cárpico
- regurgitação aórtica
- ausência de atraso mental
- altura adulta normal
- esperança de vida normal
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