A vida antes da cirurgia consiste em manter a patência do canal arterial.
O tratamento cirúrgico envolve uma abordagem em duas fases para criar uma situação em que o ventrículo direito suporta a circulação sistémica e a circulação pulmonar é reconstruída sem um ventrículo. Esta técnica não é popular no Reino Unido.
Em alternativa, pode ser efectuado um transplante cardíaco.
Ambos os procedimentos têm uma mortalidade elevada.
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