A síndrome do coração esquerdo hipoplásico é a causa mais comum de morte por doença cardíaca congénita na primeira semana de vida. Há um desenvolvimento intrauterino perturbado de todo o coração esquerdo, possivelmente devido ao encerramento prematuro do forame oval. A doença caracteriza-se por uma aurícula esquerda pequena, válvula mitral, ventrículo esquerdo e raiz da aorta pequenos.
A sobrevivência in utero deve-se à manutenção da circulação sistémica pelo ventrículo direito através do canal. Após o nascimento, o canal fecha-se e o coração esquerdo revela-se demasiado pequeno para suportar a circulação sistémica, perdendo-se a perfusão sistémica.
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