Foram descritos quatro loci genéticos que causam a síndrome hereditária do QT longo:
- LQT1:
- o gene KVLQT1
- codifica a subunidade alfa de um canal de potássio
- LQT2:
- o gene HERG
- codifica uma subunidade do canal de potássio
- LQT3:
- o gene SCN5A
- codifica uma subunidade do canal de sódio
- LQT4:
- nenhum gene ainda identificado
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