Pensa-se que a cirrose biliar primária é uma doença autoimune marcada por uma inflamação crónica dos canais biliares intra-hepáticos. Pode ser designada por colangite esclerosante destrutiva ou colangiolite. Em contrapartida, a cirrose biliar secundária resulta normalmente da obstrução dos canais extra-hepáticos.
Ambas produzem uma cirrose hepática micronodular.
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