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Patogénese

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A anemia aplástica pode resultar de defeitos nas células estaminais hematopoiéticas ou no microambiente da medula óssea. O mecanismo exato é muitas vezes desconhecido, mas a capacidade de corrigir o defeito através do transplante de medula óssea sugere que a falha reside frequentemente nas células estaminais.

Muitos indivíduos mostram evidência de uma supressão imunomediada da hematopoiese. Os mecanismos celulares parecem ser os mais importantes. Em alguns indivíduos, as células T produzem uma supressão in vitro das células estaminais da medula óssea autóloga. Os mecanismos humorais podem estar envolvidos, uma vez que foram encontrados anticorpos contra as células estaminais.

Os estudos sobre transplantes dão um apoio adicional à importância da imunossupressão. Apenas 50% dos doentes tratados por transplante de um dador gémeo idêntico recuperam uma hematopoiese normal; preceder o segundo transplante com imunossupressão intensiva utilizando ciclofosfamida facilita então a recuperação total. Além disso, 50% dos doentes tratados com globulina anti-timócitos (ATG) ou globulina anti-linfócitos (ALG) recuperam sem transplante de medula.

A falha de uma célula "comprometida" pode resultar numa diminuição da produção ou renovação celular, resultando em deficiências como a aplasia pura dos glóbulos vermelhos.


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