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Simbraquidactilia

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A simbraquidactilia é uma anomalia congénita rara do membro superior que significa literalmente "dedos curtos fundidos", mas que pode abranger um espetro de caraterísticas clínicas. Classicamente, os dedos médios da mão são hipoplásicos mas com restos digitais residuais - frequentemente descritos como "nubbins" - unhas ou pregas ungueais. As suas caraterísticas são difíceis de atribuir a uma categoria específica dentro do esquema IFSSH/Swanson para anomalias congénitas, mas têm sido consideradas em termos de mãos com fendas atípicas (falha longitudinal de formação, deficiência central), falha transversal de formação e subcrescimento.

A simbraquidactilia é de natureza esporádica e tem uma incidência de 0,01% de todos os nados vivos. Pensa-se que se deve a uma deficiência da mesoderme com uma falha na indução da ectoderme sobrejacente.

Se os dígitos forem simplesmente curtos, raramente se justifica uma intervenção, uma vez que a função é boa. Nas formas mais graves, podem ser necessárias técnicas como a transferência de falanges não vascularizadas ou o transplante de dedos livres.


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