Síndrome antifosfolipídica catastrófica

A síndrome antifosfolipídica catastrófica (CAPS) é uma causa rara de falência de múltiplos órgãos com risco de vida e de início agudo (1).

• Observa-se em menos de 1% dos doentes com SAF (2)
• Caracteriza-se pelo desenvolvimento de microtrombos em múltiplos leitos vasculares pequenos em vários sistemas de órgãos, levando à falência multiorgânica, por exemplo - tipicamente o cérebro, os rins, os pulmões e a pele

Os diagnósticos diferenciais importantes incluem a púrpura trombocitopénica trombótica, a síndrome uraémica hemolítica e a coagulação intravascular disseminada (2)

Normalmente, são utilizadas combinações de tratamento, incluindo anticoagulação com heparina/warfarina. Além disso, têm sido utilizadas terapêuticas imunomoduladoras, incluindo plasmaférese, IgG humana intravenosa, corticosteróides e rituximab (1).

Referências:

• (1) Keeling D et al.Guidelines on the investigation and management of antiphospholipid syndrome. Br J Haematol. 2012;157(1):47-58.