Crises de células falciformes do pulmão

As crises de células falciformes no pulmão - também designadas por síndrome torácica aguda (SCA) - caracterizam-se por dores torácicas pleuríticas, febre, exames torácicos anormais e presença de novas infiltrações na radiografia do tórax (1).

• A SCA é a segunda causa mais comum de internamento hospitalar em doentes com SCD (2)
• um estudo demonstrou que 50% dos doentes com crises pulmonares falciformes tiveram um episódio de dor nas duas semanas anteriores ao evento (3)
• cerca de metade de todos os doentes com SCD sofrerão pelo menos um episódio de SCA durante as suas vidas (4)
• em algumas regiões, a síndrome torácica aguda é a causa mais comum de morte na anemia falciforme.

São de patologia mista, causadas por uma combinação de infeção, embolia gorda e oclusão vascular da vasculatura pulmonar (2)

• são mais frequentes na primeira infância (geralmente apresentam caraterísticas clínicas mais típicas de pneumonia) (2)
• é uma combinação de infarto pulmonar, infeção e embolia gordurosa (3)
• causada por falcização e isquémia nos tecidos profundos da parede torácica (3)
• uma revisão descreve caraterísticas típicas como febre, sinais e sintomas respiratórios agudos, como tosse, pieira, dispneia, crepitações ou dor torácica, e consolidação na radiografia torácica (3)
• na infância tardia e na idade adulta, é mais frequente durante crises dolorosas ou após anestesia (1)

Uma combinação de sinais ou sintomas clínicos de consolidação torácica e agravamento da hipoxia é suficiente para o diagnóstico de SCA (uma vez que as alterações na radiografia são frequentemente posteriores aos sinais clínicos) (4)

Devem ser elaborados protocolos locais para o tratamento da SCA, que devem incluir

• analgesia
• monitorização da gasimetria arterial
• oxigénio e suporte respiratório - a hipóxia persistente e profunda é uma indicação para ventilação.
• espirometria de incentivo - útil em doentes com SCD que apresentem dor no peito ou nas costas acima do diafragma para prevenir complicações pulmonares
• gestão de fluidos
• terapêutica broncodilatadora - para doentes com evidência de pieira ou doença reversível das vias respiratórias, ou com antecedentes de asma
• pode ser indicado o tratamento com antibióticos
• transfusão de sangue (4)

O tratamento a longo prazo com hidroxicarbamida (antiga denominação britânica aprovada, hidroxiureia) levou a uma redução de 50% da síndrome torácica aguda em alguns estudos.

Referências:

• (1) NHS Antenatal and Newborn Screening Programmes 2010 (Programas de rastreio pré-natal e neonatal do Serviço Nacional de Saúde). Doença falciforme na infância: normas e diretrizes para cuidados clínicos
• (2) Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Doença das células falciformes Lancet. 2010 11;376(9757):2018-31
• (3) Charles K S, Friday M, Rochford E. Acute painful crisis in adults with sickle cell disease BMJ 2024; 386 :e075099 doi:10.1136/bmj-2023-075099
• (4) Sickle Cell Society 2008. Standards for the clinical care of adults with sickle cell disease in the UK (Normas para o tratamento clínico de adultos com doença falciforme no Reino Unido)