Esta situação está a melhorar, com a maioria das crianças a atingir o início da idade adulta.
A idade média atual das pessoas que morreram é de 28 anos e a sobrevivência média prevista é de 45,1 anos (1).
O FEV1 é um indicador chave da esperança de vida nas pessoas com fibrose quística, e a otimização da função pulmonar é um dos principais objectivos dos cuidados (1).
É provável que a melhoria da esperança de vida resulte da melhoria do estado nutricional, da fisioterapia e do tratamento com antibióticos.
A variabilidade na sobrevivência com esta doença pode refletir uma expressão variável da doença e uma contribuição ambiental para o desenvolvimento de manifestações clínicas.
Os doentes podem ser candidatos a uma operação de transplante coração-pulmão.
Referências:
- (1) NICE (outubro de 2017) Cystic Fibrosis. Disponível em https://www.nice.org.uk/guidance/ng78. (Acedido em 05 de junho de 2022).
- (2) NHS (2021) Cystic Fibrosis. Disponível em https://www.nhs.uk/conditions/cystic-fibrosis/. (Acedido em 05 de junho de 2022).
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