A patogénese das lesões pulmonares é descrita:
- sugere-se que as bactérias aderem mais facilmente ao epitélio anormal e que o muco não pode ser eliminado de forma eficiente
- a infeção bacteriana crónica resulta em hipertrofia das glândulas mucosas, hipersecreção de muco e infeção adicional
- a parede dos brônquios é danificada e desenvolve-se bronquiectasia
- quando a bronquiectasia está estabelecida e o transporte mucociliar está comprometido, a limpeza dos pulmões depende cada vez mais da gravidade e da tosse
- os principais agentes patogénicos incluem:
- Haemophilus influenzae
- Staphylococcus aureus
- mais tarde, Pseudomonas aeruginosa e outras pseudomonadas
- podem desenvolver-se pequenas áreas de consolidação parenquimatosa e fibrose em resultado de uma depuração deficiente
- na doença avançada, há uma destruição crescente do tecido pulmonar e enfisema
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