Mesotelioma pleural

• O mesotelioma está associado à exposição ao amianto, nomeadamente ao amianto azul. O mesotelioma é um tumor das células mesoteliais que ocorre geralmente na pleura (raramente o mesotelioma pode ocorrer no peritoneu ou noutros órgãos)
  
  
• a exposição pode ser breve. Pode haver um desfasamento de 20 a 40 anos. Apenas cerca de 20% dos doentes têm asbestose pulmonar - no entanto, cerca de 90% dos doentes referem exposição prévia ao amianto
  • quando as fibras de amianto são inaladas ou ingeridas, podem provocar cicatrizes nos tecidos pulmonares, cancro da árvore brônquica (cancro do pulmão) e, por vezes, cancros da pleura e do peritoneu
    • um vasto leque de profissões, nomeadamente a construção naval, a engenharia ferroviária e o fabrico de produtos de amianto, estão associadas a um risco acrescido de mesotelioma
    • os familiares de pessoas cujas roupas de trabalho foram contaminadas com fibras de amianto também desenvolveram mesotelioma
    • a doença é significativamente mais comum nos homens, com um rácio de 5:1 entre homens e mulheres
    • as pessoas com mesotelioma apresentam normalmente a doença entre os 60 e os 79 anos de idade.
      
      
• caraterísticas clínicas:
  • os doentes apresentam geralmente dor no peito e dispneia - os doentes têm frequentemente derrames pleurais evidentes ao exame
  • a fadiga, a sudação profusa, a perda de peso, a anorexia e a dificuldade em engolir tornam-se comuns à medida que a doença progride
  • a apresentação e o diagnóstico ocorrem frequentemente numa fase avançada e o prognóstico para a maioria dos doentes é extremamente mau
    
    
• investigações:
  • A radiografia/CT do tórax mostra um espessamento da pleura e um derrame pleural associado. Estas anomalias são geralmente unilaterais
  • é necessária uma biópsia pleural para um diagnóstico correto
  • estadiamento
    • estádio I: doença confinada ao interior da cápsula da pleura parietal: pleura ipsilateral, pulmão, pericárdio e diafragma
    • estádio II: como descrito para o estádio I com gânglios linfáticos intratorácicos (N1 ou N2)
    • estádio III: significa a extensão local da doença ao seguinte: parede torácica ou mediastino; coração ou através do diafragma, peritoneu; com ou sem envolvimento de gânglios linfáticos extratorácicos ou contralaterais (N3)
    • estádio IV: significa que ocorreram metástases à distância
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• tratamento
  • Este tumor é geralmente adequado apenas para tratamento sintomático. O tratamento cirúrgico curativo pode ser possível no estádio 1 da doença.
    • pneumonectomia extrapleural - pode aumentar o tempo até à recorrência
    • alívio paliativo da dor e dos derrames pleurais pode ser mediado por pleurectomia e decorticação
    • quimioterapia
      • O NICE recomendou que o pemetrexedo seja recomendado como opção de tratamento para o mesotelioma pleural maligno apenas em pessoas com um estado de desempenho da Organização Mundial de Saúde (OMS) de 0 ou 1, que sejam consideradas como tendo doença avançada e para as quais a ressecção cirúrgica seja considerada inadequada
        • no entanto, a NICE nota que não existe um tratamento de quimioterapia padrão para o mesotelioma maligno. Além disso, a NICE refere que não foram publicados ensaios controlados e aleatórios que comparem a sobrevivência e o controlo dos sintomas em doentes que recebem quimioterapia com os que recebem controlo ativo dos sintomas (ASC) - o tratamento que não inclui uma terapia anticancerígena específica é referido como ASC
    • a radioterapia pode ajudar no controlo da dor
      
      
• prognóstico
  • A sobrevivência média após o diagnóstico de mesotelioma pleural varia de acordo com os estudos, com um intervalo de 9-13 meses. A idade, a histologia do tumor, o estádio do tumor no momento do diagnóstico e o estado de desempenho demonstraram ser factores de prognóstico independentes
    
    
    • os dados de um estudo realizado nos EUA indicaram que a sobrevivência média dos doentes com mesotelioma não pleural e com mesotelioma pleural era de 18 meses e 9 meses, respetivamente (2)
      • a realização de cirurgia ou de terapêutica sistémica e, em particular, a combinação destas duas modalidades foi associada a uma melhor sobrevivência por todas as causas
      • a histologia epitelioide e a idade mais jovem aquando do diagnóstico foram associadas a melhores resultados em doentes com mesotelioma pleural
        
        
    • a mortalidade do mesotelioma está fortemente relacionada com a idade, sendo as taxas de mortalidade mais elevadas registadas em homens e mulheres mais velhos (3)
      • no Reino Unido, em 2012-2014, em média, todos os anos, mais de metade (52%) das mortes ocorreram em pessoas com 75 anos ou mais
      • as taxas de mortalidade específicas por idade aumentam acentuadamente nos homens e gradualmente nas mulheres a partir dos 45-49 anos de idade, atingindo um pico no grupo etário dos 80-84 anos para os homens e no grupo etário dos 85-89 anos para as mulheres, e diminuindo posteriormente
      • as taxas de mortalidade são significativamente mais elevadas para os homens do que para as mulheres com 55-59 anos ou mais e esta diferença é mais acentuada na idade de 90+, quando o rácio homem:mulher das taxas específicas por idade (para ter em conta as diferentes proporções de homens e mulheres em cada grupo etário) é de cerca de 96:10

Notas (4):

• Os sistemas de pontuação do estado de desempenho mais utilizados incluem o estado de desempenho de Karnofsky (KPS) e as escalas da Organização Mundial de Saúde (OMS). O KPS é uma escala de 10 pontos que varia de 0 a 100, em que as pontuações mais elevadas representam uma atividade diária normal
• O sistema da OMS é uma escala de cinco pontos, em que as pontuações mais baixas representam uma atividade diária normal
  • em geral, as pontuações da OMS de 0 e 1 são consideradas equivalentes às pontuações do KPS de 70-100

Referência:

1. Lancet (1995), 345,1233-4.
2. Enewold L et al. Padrões de cuidados e sobrevivência entre pacientes com mesotelioma maligno nos Estados Unidos.Lung Cancer. 2017 Oct;112:102-108.
3. CRUK. Estatísticas de mortalidade do mesotelioma (Acedido em 28/5/2019)
4. NICE (janeiro de 2008).Pemetrexed para o tratamento do mesotelioma pleural maligno