A caraterística dominante é a deficiência de imunoglobulina sérica:
- IgG - menos de 200 mg / dl
- IgA e IgM - ambas inferiores a 1% do normal
Outras caraterísticas incluem:
- isohemaglutinas reduzidas ou ausentes
- teste de Schick positivo
- incapacidade de produzir anticorpos contra a vacina DTP
- contagem normal de linfócitos periféricos
- testes cutâneos de hipersensibilidade retardada normais
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