Classificação

Diferentes proteínas podem ser depositadas como amiloide em vários tecidos

• a deposição pode ser restrita a um local específico (como o pâncreas, o cérebro, a laringe) (amiloidose localizada) ou pode ser encontrada em todo o corpo (amiloidose sistémica)
  • existem muitos tipos de amiloidose localizada, incluindo amiloidose cerebral, endócrina e cutânea
    • apenas o nome amiloide é idêntico, mas os tipos localizados de amiloide mencionados acima são completamente diferentes devido a diferentes proteínas precursoras
      
      
• existem cinco tipos principais de amiloidose sistémica:
  • As formas sistémicas de amiloide que devem ser distinguidas umas das outras (quatro adquiridas e uma hereditária) são AA, AL, Aß2M e dois tipos ATTR:
    • amiloidose AA adquirida
      • causada por inflamação crónica
      • a proteína amiloide A sérica (SAA), um reagente de fase aguda, é a proteína precursora deste tipo
      • a proteinúria e a perda da função renal são as caraterísticas clínicas mais proeminentes
        
        
    • amiloidose AL adquirida
      • causada por uma discrasia das células plasmáticas
      • a proteína precursora deste tipo é uma cadeia ligeira de imunoglobulina kappa ou lambda
      • as caraterísticas clínicas deste tipo são muito diversas, tais como cardiomiopatia, hepatomegalia, síndrome nefrótica, diarreia grave, síndrome do túnel cárpico e neuropatia (tanto periférica como autonómica)
        
        
    • amiloidose Aß2M adquirida
      • causada por diálise crónica devido a insuficiência renal completa
        
      • a proteína precursora deste tipo é a ß2-microglobulina, uma vez que os níveis séricos elevados resultam da impossibilidade de excretar esta proteína
      • as caraterísticas clínicas deste tipo são a síndrome do túnel cárpico e problemas nas articulações (ombros, pulsos, dedos, ancas, coluna vertebral, etc.)
        
        
    • amiloidose ATTR adquirida
      • ocorre em idades mais avançadas (especialmente acima dos 80 anos)
      • a proteína precursora normal de tipo selvagem, a transtirretina (TTR), é a proteína caraterística
      • clinicamente caracterizada por uma cardiomiopatia lentamente progressiva
        
        
    • amiloidose ATTR hereditária
      • causada por mais de 80 mutações pontuais hereditárias autossómicas dominantes da proteína precursora transtirretina (TTR)
      • as caraterísticas clínicas deste tipo são neuropatia periférica e autonómica, mas também se pode observar envolvimento cardíaco, renal e ocular

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Referência:

• Misumi Y, Ando Y.Classification of amyloidosis. Brain Nerve. 2014 Jul;66(7):731-7.
• Dey A. Classificação da amiloidose.