Gestão da ADPKD

• são recomendados tratamentos de suporte com o objetivo de reduzir a morbilidade e a mortalidade associadas às manifestações da doença - as terapias visam retardar o declínio do volume renal para atrasar a progressão (1,2,3)
  
  
• para além das alterações do estilo de vida (dieta pobre em sal, ingestão suficiente de líquidos e não fumar), o controlo da pressão arterial é o principal tratamento não específico recomendado pelo Kidney Disease -Improving Global Outcomes (KDIGO) para os doentes com ADPKD (4,5)
  • foi sugerida a normalização da pressão arterial, uma dieta com redução do sal, uma ingestão suficiente de líquidos (2-3 litros/dia), evitar o tabagismo e os agentes nefrotóxicos, como os anti-inflamatórios não esteróides, bem como a restrição da cafeína (6)
    • o tratamento precoce da hipertensão é importante para reduzir a mortalidade cardiovascular, a incidência de hipertrofia ventricular esquerda, a regurgitação mitral e para retardar a progressão da insuficiência renal
      
      
• o tolvaptan (antagonista dos receptores V2 da vasopressina) demonstrou um declínio mais lento do que o placebo na taxa de filtração glomerular durante um período de um ano em doentes com doença renal crónica em fase avançada, mas está associado a elevações dos níveis de bilirrubina e alanina aminotransferase
  • as evidências sugerem que os pacientes que foram tratados com tolvaptan tiveram um menor aumento anual no volume total dos rins, uma taxa mais lenta de declínio da função renal e uma esperança de vida prolongada (3)

Notas:

• Recomenda-se o rastreio de aneurismas cerebrais na altura do diagnóstico de ADPKD em doentes de alto risco (com história familiar de aneurisma ou hemorragia intracraniana num parente de primeiro grau), mas não se justifica um rastreio generalizado pré-sintomático de aneurismas intracranianos (4)
  • As indicações para o rastreio em doentes com boa esperança de vida incluem história familiar de hemorragia da ACI ou subaracnoideia, rutura anterior da ACI, profissões de alto risco (por exemplo, pilotos de avião) e ansiedade do doente apesar da informação adequada (4)

Referência:

1. Gimpel C, Bergmann C, Bockenhauer D, et al. Declaração de consenso internacional sobre o diagnóstico e a gestão da doença renal policística autossómica dominante em crianças e jovens. Nat Rev Nephrol. 2019 Nov;15(11):713-726.
2. Torra R. Avanços recentes no manejo clínico da doença renal policística autossômica dominante. F1000Res. 2019 Jan 29;8
3. Barnawi RA et al. A luz ao fundo do túnel está próxima? Uma revisão da ADPKD com foco no peso da doença e no tolvaptan como um novo tratamento. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2018; 11: 53-67.
4. Chapman AB, Devuyst O, Eckardt KU, et al. Doença renal policística autossómica dominante (ADPKD): resumo executivo de uma doença renal: Conferência sobre controvérsias para a melhoria dos resultados globais (KDIGO). Kidney Int. 2015 Jul;88(1):17-27.
5. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Doença renal policística autossómica dominante: a face em mudança da gestão clínica. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
6. Belibi FA, Wallace DP, Yamaguchi T, et al. The effect of caffeine on renal epithelial cells from patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol. 2002 Nov;13(11):2723-9.