Prognóstico

• Cerca de 50% das pessoas com APKD estarão em fase terminal da doença renal e necessitarão de diálise ou transplante aos 60 anos de idade na PKD1 e aos 75 anos na PKD2. Existe uma grande variabilidade na idade de início da insuficiência renal (1) .
• Os factores de previsão de uma progressão mais rápida para a insuficiência renal incluem os seguintes (1)
  • idade mais precoce aquando do diagnóstico
  • sexo masculino
  • traço falciforme
  • genótipo PKD1
  • tamanho dos rins maior ou a aumentar rapidamente
  • hematúria macroscópica
  • hipertensão
  • cor negra
  • aumento da proteinúria
    
    
• As manifestações extrarrenais mais letais da ADPKD são os aneurismas intracranianos, que se verificou estarem presentes em até 40% dos doentes com ADPKD (2). Os doentes com mutações na região 5' da PKD1 têm maior probabilidade de sofrer uma rutura do aneurisma. (3)
  

Referência:

1. Ong AC, Devuyst O, Knebelmann B, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: the changing face of clinical management. Lancet. 2015 May 16;385(9981):1993-2002.
2. Bergmann C, Guay-Woodford LM, Harris PC, et al. Doença renal policística. Nat Rev Dis Primers. 2018 Dec 6;4(1):50.
3. Rossetti S, Harris PC. A genética das complicações vasculares na doença renal policística autossómica dominante (ADPKD). Curr Hypertens Rev. 2013 Feb;9(1):37-43.