Este facto é desconhecido mas:
- foram encontrados títulos elevados de anticorpos antinucleares salpicados ou nucleolares circulantes em até 60% dos casos
- foram documentados casos familiares
- os haplótipos HLA-B8 e DR3 ocorrem frequentemente
- os factores ambientais podem, em alguns casos, desempenhar um papel inicial:
- Os agentes indutores da esclerodermia incluem o benzeno, a sílica, a resina epoxi, o tricloroetileno, o cloreto de vinilo e os medicamentos (por exemplo, cocaína, carbidopa, bleomicina).
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