Trata-se de uma doença sistémica caracterizada pela acumulação progressiva de colagénio e fibrose. A pele é a zona mais frequentemente afetada, aparecendo dura, inchada e muito ligada. Outros locais, como os sistemas vascular, respiratório e gastrointestinal, são frequentemente afectados. Pode ocorrer morte por insuficiência renal, insuficiência cardíaca, insuficiência pulmonar ou má absorção intestinal.
As mulheres são mais afectadas do que os homens, numa proporção de 4:1. A apresentação ocorre normalmente antes dos 50 anos de idade.
As caraterísticas das diferentes formas de esclerose sistémica foram descritas (1):
Referências:
- 1) Arthritis Research Campaign (2010). Topical Reviews - Esclerose sistémica e doenças relacionadas.
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