A esclerose sistémica cutânea difusa é caracterizada por:
- fenómeno de Raynaud
- aparecimento de envolvimento cutâneo no espaço de 1 ano após o fenómeno de Raynaud
- envolvimento cutâneo troncular e acral
- fricção de tendões
- doença pulmonar intersticial
- insuficiência renal
- telangiectasia das pregas ungueais
A investigação imunológica pode revelar
- anticorpo anti-topoisomerase-I
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