Pele - este é o órgão predominantemente afetado. Um fenómeno de Raynaud grave é uma apresentação inicial comum.
- Mãos e pés - edema brilhante e não fragmentado, com pele atrófica e apertada, fortemente aderente ao tecido subcutâneo. Perda de mobilidade.
- rosto - testa sem linhas, nariz em bico pequeno, "boca enrugada" (sulco radial à volta dos lábios), telangiectasias múltiplas (em casos avançados). O doente pode não conseguir fechar os olhos devido à fixação da pele.
- A boca e o palato mole podem encolher, de tal forma que os utilizadores de próteses se queixam de que estas não se ajustam bem.
Outras manifestações possíveis incluem:
- músculo-esqueléticas: artralgia, miosite, artrite não erosiva, "dedos em salsicha" devido ao inchaço dos tecidos moles
- gastrointestinais: esofagite de refluxo, disfagia, dilatação do intestino resultando em perda de peristaltismo, má absorção e esteatorreia
- pulmonar: fibrose pulmonar (pode causar cor pulmonale), pneumonite de refluxo ou, raramente, derrame pleural ou carcinoma de células alveolares. Uma complicação tardia é a restrição do movimento da parede torácica devido a um aperto e a um espessamento da pele sobrejacente
- renal: insuficiência renal, hipertensão maligna. A doença renal (com necrose fibrinóide na histologia) é a causa mais comum de morte.
- cardíaca: pericardite, miocardite, arritmias, insuficiência ventricular esquerda
- olhos - síndroma de Sjogren, ceratoconjuntivite
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