Fibrose pulmonar

A fibrose pulmonar é uma doença em que há fibrose difusa do parênquima pulmonar, com consequente comprometimento da transferência de gases e incompatibilidade entre ventilação e perfusão.

A fibrose no pulmão pode ser

• fibrose de substituição, secundária a distúrbios como:
  • infarto
  • pneumonia
  • tuberculose
• fibrose focal, em resposta a irritantes como
  • sílica
  • pó de carvão
• fibrose intersticial:
  • alveolite fibrosante criptogénica (idiopática) (fibrose pulmonar idiopática (FPI))
  • alveolite alérgica extrínseca

A doença pulmonar intersticial (DPI) consiste num grupo de doenças pulmonares caracterizadas por inflamação e/ou fibrose do parênquima pulmonar associada a dispneia progressiva que resulta frequentemente em insuficiência respiratória terminal (1):

• As formas mais comuns de DPI são a fibrose pulmonar idiopática (FPI), que representa aproximadamente um terço de todos os casos de DPI, a pneumonite de hipersensibilidade, que representa 15% dos casos de DPI, e a doença do tecido conjuntivo (DTC), que representa 25% dos casos de DPI
• apresenta-se normalmente com dispneia aos esforços
• cerca de 30% dos doentes com DPI referem tosse
• a taxa mais elevada de DPI ocorre em pessoas com idades compreendidas entre os 80 e os 84 anos, embora a idade média aquando do diagnóstico seja de 67 a 72 anos
  • é mais comum no sexo feminino, mas a FPI (fibrose pulmonar idiopática) afecta os homens cerca de 3 vezes mais frequentemente

Princípios do diagnóstico de DPI:

• com base nos sintomas, no exame físico e em exames adicionais que normalmente incluem tomografia computorizada (TC) do tórax, testes de função pulmonar e serologia para avaliação de doenças auto-imunes
• pode ser efectuada uma biopsia pulmonar se o diagnóstico não for claro.

Princípios do tratamento da DPI:

• depende da causa e da gravidade da doença pulmonar intersticial
• deve ser interrompido o uso de medicamentos que se sabe causarem doença pulmonar intersticial
• devem ser evitadas determinadas exposições (bolores, aves)
• as condições médicas associadas à doença pulmonar intersticial (doenças do tecido conjuntivo, infecções) devem ser tratadas
• tratamento de primeira linha para a FPI
  • redução da progressão da doença através do nintedanib ou da pirfenidona
• o transplante pulmonar pode ser considerado para a DPI grave

Cerca de 30% a 40% dos doentes com DPI desenvolvem fibrose progressiva que causa insuficiência respiratória e está associada a uma sobrevivência média de 2,5 a 3,5 anos após o diagnóstico sem transplante pulmonar (2)

• há uma sobrevivência média de 5,2 a 6,7 anos após o transplante pulmonar

Referências:

1. Maher TM. Interstitial Lung Disease: A Review. JAMA. Publicado online em 22 de abril de 2024. doi:10.1001/jama.2024.3669.
2. Varghese AE, Jackson CD, Lanfranco J. What Is Interstitial Lung Disease? JAMA. Publicado online em 03 de julho de 2025.