As caraterísticas clínicas incluem:
- dispneia
- cianose
- baqueteamento
- pode haver uma expansão torácica ligeiramente reduzida
- pode haver respiração brônquica
- à auscultação, pode haver crepitações inspiratórias tardias e paninspiratórias nos lóbulos pulmonares afectados
- podem existir caraterísticas clínicas de uma doença do tecido conjuntivo associada
Testes de função pulmonar:
- o rácio entre o FEV1 e a capacidade vital não está reduzido (contrasta com a redução do FEV1/FVC que ocorre na obstrução das vias aéreas)
- a complacência pulmonar está reduzida na fibrose pulmonar difusa
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