Caraterísticas clínicas

Os homens são mais afectados do que as mulheres (1,2:1). Os homens não brancos praticamente nunca são afectados. O pico de incidência é na quinta década, mas pode ocorrer em crianças pequenas.

A Ganulomatose com poliangiite (GPA) caracteriza-se por granulomas necrosantes do trato respiratório superior e inferior, vasculite necrosante e glomerulonefrite focal

Apresenta-se com:

• caraterísticas respiratórias
  • pode ocorrer uma forma mais limitada, com lesões limitadas ao trato respiratório superior e inferior
    • a doença das vias respiratórias superiores é a caraterística de apresentação mais comum, ocorrendo em mais de 70% dos doentes na apresentação, e desenvolve-se em >90% dos doentes
      • a doença nasal apresenta-se com obstrução, úlceras nasais e
      • perfuração septal, descarga serosanguinolenta ou epistaxe
      • a destruição do septo nasal resulta na deformidade típica do nariz em sela
      • a sinusite está presente em 85% dos casos em algum momento da doença
      • a doença laringotraqueal pode ser assintomática, mas pode apresentar-se com rouquidão ou estridor e obstrução das vias respiratórias superiores
    • o envolvimento pulmonar é uma das principais caraterísticas da GPA, ocorrendo em 45% na apresentação e em 87% durante o curso da doença
      • a tosse, a hemoptise e a pleurite são mais comuns
      • as caraterísticas radiológicas mais frequentes são os infiltrados pulmonares, a hemorragia e a linfadenopatia hilar
        
        
• caraterísticas renais
  • a doença renal é uma caraterística da GPA, ocorrendo em 18% dos doentes na apresentação e em 77% posteriormente
  • os doentes podem apresentar uma insuficiência renal potencialmente fatal devido a uma glomerulonefrite rapidamente progressiva que requer diálise urgente e imunossupressão
  • no outro extremo do espetro estão os doentes com proteinúria ou hematúria sem comprometimento da função renal
  • qualquer envolvimento renal está associado a um resultado significativamente pior
    
    
• lesões vasculares semelhantes às da poliarterite nodosa - nódulos e ulceração
  • as manifestações cutâneas ocorrem em cerca de 50% dos doentes e incluem úlceras, púrpura palpável, pápulas e nódulos
    
    
• febre, mal-estar, perda de peso
  
  
• o envolvimento neurológico com neuropatia periférica ou mononeurite múltipla é menos comum na apresentação, mas pode ser detectado (frequentemente de forma subclínica) em <=50% dos doentes com o tempo
  
  
• a doença ocular ocorre em 50%, com qualquer compartimento do olho potencialmente afetado - queratite, conjuntivite, esclerite, episclerite, uveíte, pseudotumor retro-orbitário, oclusão de vasos da retina e neurite ótica
  • a perda de visão é registada em <=8% dos doentes
    
    
• os sintomas músculo-esqueléticos são comuns, com a maioria dos doentes a apresentar artralgias e/ou mialgias
  
  • uma sinovite verdadeira pode ser observada em 25% dos doentes.

Referências:

• 1) ARC outono de 2012. Revisões tópicas - Vasculite associada a ANCA; 1:1-12.