Granulomatose com poliangiite (anteriormente designada granulomatose de Wegener)

Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma forma rara de vasculite que era anteriormente designada por granulomatose de Wegener.

O termo granulomatose de Wegener foi largamente substituído por GPA (1,2):

• ", em parte devido a preocupações sobre a adequação de Friedrich Wegener como fonte de um epónimo. A caraterística patológica mais distintiva da granulomatose de Wegener é a inflamação necrotizante multifocal que há muito é designada por granulomatose. A variante sistémica da granulomatose de Wegener também é caracterizada por inflamação em muitos vasos diferentes ou tipos diferentes, ou seja, poliangiite. Assim, granulomatose com poliangiite é um termo alternativo muito apropriado para a granulomatose de Wegener. Este termo também está de acordo com o nome de uma vasculite intimamente relacionada, ou seja, poliangiite microscópica" (1)

A granulomatose com poliangiite (GPA) é uma vasculite idiopática de artérias médias e pequenas, caracterizada por inflamação granulomatosa necrotizante.

É uma forma rara de vasculite necrotizante caracterizada por (1,2,3,4):

• doença pulmonar
• lesões do trato respiratório superior e inferior - afectando o nariz, os seios nasais e os pulmões
• glomerulonefrite focal ou difusa

Esta doença é geralmente caracterizada por anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) - no entanto, existem casos raros com ANCA negativo.

• A GPA afecta pessoas de qualquer idade, com predomínio na sexta e sétima décadas de vida.

Outras caraterísticas resumidas incluem:

• a doença pode ter uma evolução que pode variar entre a indolência e uma progressão rápida que conduz a uma falência multiorgânica potencialmente fatal
• a doença desenvolve-se geralmente ao longo de um período de tempo, variando o período médio desde o início dos sintomas até ao diagnóstico entre 4,7 e 15 meses
• sem tratamento, a doença é invariavelmente fatal
• o diagnóstico da GPA baseia-se nos critérios do Colégio Americano de Reumatologia
• o procedimento de tratamento padrão é dividido em duas fases essenciais: indução e manutenção
  • a fase de indução baseia-se na combinação de corticosteróides sistémicos e de terapia imunossupressora
  • a fase de manutenção inclui corticosteróides e suplementação com azatioprina/metotrexato
  • o tratamento cirúrgico deve ser considerado para os doentes que não respondem à farmacoterapia (5)

Observações:

• inflamação granulomatosa necrosante que envolve geralmente o trato respiratório superior e inferior, e vasculite necrosante que afecta predominantemente os vasos pequenos e médios (por exemplo, capilares, vénulas, arteríolas, artérias e veias) (4)
• a glomerulonefrite necrosante é frequente (4)
• em 80%-95% dos doentes, os primeiros sintomas da GPA são manifestações otorrinolaringológicas da cabeça e do pescoço, incluindo nariz/sinusite, ouvidos, olhos, laringe/traqueia, cavidade oral e glândulas salivares (5)

Referências:

1. Jennette JC.Nomenclatura e classificação das vasculites: lições aprendidas com a granulomatose com poliangiite (granulomatose de Wegener).Clin Exp Immunol. 2011 May;164 Suppl 1:7-10
2. Jennette JC.Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides.Clin Exp Nephrol. 2013 Oct;17(5):603-606
3. Ponniah I et al. Granulomatose de Wegener: A compreensão atual. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
4. ARC outono de 2012. Revisões Tópicas - Vasculite associada a ANCA; 1:1-12.
5. Wojciechowska J et al.Granulomatose com poliangiite na prática do otorrinolaringologista: A Review of Current Knowledge. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2016 Mar;9(1):8-13.