Diagnóstico

O diagnóstico baseia-se nas caraterísticas clínicas e nas investigações:

• apresentação clínica
  
  
• análises sanguíneas:
  • VSG geralmente aumentada
  • contagem de plaquetas geralmente elevada
  • a eosinofilia não é normalmente uma caraterística, em contraste com a poliarterite nodosa e a síndrome de Churg-Strauss
    
    
• radiologia torácica:
  • infiltrados pulmonares intermitentes
  • nódulos ou massas bilaterais que podem cavitar
  • linfadenopatia mediastinal ou hilar é rara
    
    
• a análise da urina é um meio sensível de detetar o envolvimento renal e um sedimento urinário ativo com glóbulos vermelhos e cilindros indica doença glomerular
  • a ureia e a creatinina séricas podem estar normais apesar da doença renal ativa
  • a biopsia renal serve para confirmar o diagnóstico e documentar a extensão da inflamação ou cicatrização renal
  • A análise da urina é o exame mais importante. A extensão da insuficiência renal e a taxa de deterioração da função renal é um fator determinante do prognóstico. A deteção de proteinúria e/ou hematúria num doente com uma doença sistémica obriga a uma investigação imediata e constitui uma emergência médica (1)
    
    
• demonstração histológica de granulomas no trato respiratório
  
  
• o exame histológico do rim revela uma glomerulonefrite necrotizante focal caraterística:
  • em casos avançados, pode haver formação generalizada de crescentes à volta dos glomérulos
  • evidência de alterações vasculíticas em pequenas arteríolas, veias e capilares
• mais de 90% dos doentes com Granulomatose com poliangiite (GPA) são C-ANCA positivos
  • rastreio inicial de todos os soros por imunofluorescência indireta em neutrófilos fixados em etanol para discriminar 2 padrões principais de ANCA: um padrão citoplasmático (c-ANCA) e um padrão perinuclear (p-ANCA)
  • o padrão obtido deve então ser confirmado por um teste ELISA mais específico, especificamente para a antiproteinase 3 e a anti-mieloperoxidase
  • a abordagem combinada de imunofluorescência e ELISA produz uma sensibilidade de 73% e uma especificidade de diagnóstico de 99% (2)

Os critérios de diagnóstico, tal como definidos pelo Colégio Americano de Reumatologia para o diagnóstico da granulomatose de Wegener, requerem pelo menos 2 dos seguintes 4 critérios (3):

(1) úlceras orais ou corrimento nasal,

(2) presença de nódulos, infiltrado fixo ou cavidades numa radiografia do tórax

(3) sedimento urinário nefrítico (glóbulos vermelhos fundidos ou >5 glóbulos vermelhos por campo de alta potência),

e (4) inflamação granulomatosa numa biopsia

De notar, no entanto, que a ulceração oral ocorre geralmente numa fase tardia da doença (2).

Referência:

1. ARC outono de 2012. Revisões Tópicas - Vasculite associada a ANCA; 1:1-12.
2. Ponniah I et al. Granulomatose de Wegener: A compreensão atual. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Sep;100(3):265-70.
3. Rao JK et al. Limitations of the 1990 American College of Rheumatology Classification Criteria in the diagnosis of vasculitis, Ann Intern Med 1998;129: 345-352.