Epidemiologia da vasculite associada a ANCA

• A incidência anual de vasculite associada a ANCA (AAV) em Norfolk durante 1988-2010 foi estimada em 19,5/milhão (GPA (Wegener) 11,3/milhão, MPA (poliangiite microscópica) 5,9/milhão) com uma prevalência de 255/milhão (1)
  • As entidades AAV são doenças raras com uma prevalência combinada estimada entre 90 e 144 por milhão, e com uma incidência anual de cerca de 20 por milhão (2)
• a idade máxima aquando do diagnóstico foi de 65-74 anos, com preponderância do sexo masculino
  • a elevada idade de início foi confirmada por outros centros na Europa (Espanha e Escandinávia)
  • foi registado um padrão cíclico de ocorrência para a GPA, mas não para a MPA
• aproximadamente 85% a 90% dos doentes com GPA, 70% dos doentes com MPA e aproximadamente 30% a 40% dos doentes com EGPA são ANCA-positivos (2)
• existem diferenças geográficas na incidência de AAV
  • por exemplo, um estudo comparativo na Europa, que utilizou os mesmos critérios de classificação em três populações (Lugo, Noroeste de Espanha; Norwich, Reino Unido; e Tromsø, Norte da Noruega), indicou que a GPA era mais comum na Noruega do que em Espanha, enquanto a MPA tinha a distribuição inversa
  • em populações do Sudeste Asiático (Japão, China), a mieloperoxidase (MPO)-AAV é relativamente mais comum do que a vasculite associada a anticorpos para PR3 (PR3-AAV), embora a incidência global de AAV seja semelhante

Referências:

1. ARC outono de 2012. Revisões Tópicas - Vasculite associada a ANCA; 1:1-12.
2. Bala MM et al. Anti-cytokine targeted therapies for ANCA-associated vasculitis. Base de dados Cochrane de Revisões Sistemáticas 2020, Edição 9. Art. No.: CD008333.