Caraterísticas

A poliangiite microscópica é..:

• pouco frequente, com uma incidência anual que depende da localização geográfica (variando de 2,7 a 11,6 casos por milhão)
• mais frequente nos idosos, mas tem uma ampla faixa etária, sendo os homens mais frequentemente afectados do que as mulheres

As manifestações clínicas são variadas devido aos muitos locais potenciais de patologia.

A apresentação mais habitual é o envolvimento renal, que pode estar associado a hemoptise. É uma causa de "síndroma pulmonar-renal".

• A doença pulmonar é menos comum na poliangiite microscópica do que na granulomatose de Wegener, mas 30% dos doentes terão hemorragia pulmonar

doença renal

• caracterizada por vasculite necrotizante de pequenos vasos associada a depósitos imunitários não significativos (pauci-imune)
  • pode variar desde um sedimento urinário ativo até uma glomerulonefrite rapidamente progressiva com danos graves
• o envolvimento renal na poliangiite microscópica é invariável

A hipertensão ocorre em 30% dos doentes com poliangiite microscópica

outros órgãos - o envolvimento ocular é comum e pode apresentar-se como conjuntivite, esclerite ou uveíte

• a artrite não erosiva ocorre em até 28% dos doentes
• a doença cutânea pode manifestar-se como púrpura palpável, úlceras e nódulos subcutâneos - as manifestações cutâneas ocorrem em até 50% dos doentes
• envolvimento do coração (pericardite, arterite coronária), do sistema nervoso (mononeurite múltipla, neuropatia periférica) e do trato gastrointestinal (ulceração hemorrágica, perfuração intestinal)
  • a mononeurite múltipla como na doença de Wegener é pouco frequente (<=20%) e os sintomas oculares e nasofaríngeos são menos comuns do que na doença de Wegener (<30%) (2)

Referências:

• (1) Davies DG. Vasculite de pequenos vasos. Cardiovascular Pathology 2005;14 (6): 335-346.
• (2) ARC Autumn 2012. Revisões tópicas - Vasculite associada a ANCA; 1:1-12.