A poliangiite microscópica afecta as artérias mais pequenas e é a forma mais comum de arterite. Pode haver antecedentes de hipersensibilidade a medicamentos ou proteínas estranhas e a história natural é uma vasculite de curta duração nas pequenas veias, artérias e capilares.
- A poliangiite microscópica é caracterizada por (1,2,3):
- doença renal
- doença pulmonar
- ANCA dirigido contra a mieloperoxidase (p-ANCA)
- caracterizada por (3):
- vasculite necrosante, com poucos ou nenhuns depósitos imunitários, afectando predominantemente pequenos vasos (ou seja, capilares, vénulas ou arteríolas)
- pode estar presente arterite necrosante envolvendo artérias pequenas e médias
- a glomerulonefrite necrosante é muito frequente
- ocorre frequentemente capilarite pulmonar
- a inflamação granulomatosa está ausente
Esta doença é pouco frequente, com uma incidência anual que depende da localização geográfica (variando entre 2,7 e 11,6 casos por milhão)
- mais frequente nos idosos, mas tem uma ampla faixa etária, sendo os homens afectados mais frequentemente do que as mulheres
Controlo
- O tratamento de indução para a maioria dos doentes com vasculite associada a ANCA (AAV) deve ser com ciclofosfamida ou rituximab e glucocorticóides
- A VAA deve ser considerada uma doença crónica que necessita de terapia imunossupressora a longo prazo
- o rituximab deve ser considerado como um agente de indução alternativo para as pessoas com elevado risco de infertilidade e infeção
- a mortalidade permanece elevada e a morte tardia deve-se a doença cardiovascular, infeção (secundária ao tratamento) e malignidade
Referências:
- Davies DJ. Vasculite de pequenos vasos. Cardiovascular Pathology 2005; 14 (6): 335-346.
- ARC outono de 2012. Revisões tópicas - vasculite associada a ANCA; 1:1-12.
- Yates A, Watts R. Vasculite associada a ANCA. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1: 60-4.
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