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Síndrome de Duncan

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A síndrome de Duncan é uma doença linfoproliferativa recessiva rara ligada ao X em que a infeção pelo vírus Epstein Barr pode resultar numa mononucleose agudamente letal, no desenvolvimento de doença autoimune ou no aparecimento tardio de linfoma imunoblástico ou não-Hodgkin.

Deve-se a uma função defeituosa das células T que resulta na incapacidade de reconhecer e destruir as células B infectadas pelo EBV. Os homens afectados podem ser de qualquer idade, desde os 6 meses até mais de 20 anos.

Esta doença pode explicar a ligação entre a infeção por EBV e o linfoma de Burkitt, que resulta da combinação de uma resposta mediada por células defeituosa com uma translocação autossómica 8:14.


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