Caraterísticas clínicas da atrofia muscular progressiva

As caraterísticas clínicas da atrofia muscular progressiva são: (1,2)

• atrofia e fraqueza - muitas vezes a perda de massa muscular sugere uma fraqueza maior do que a que está efetivamente presente
• as fasciculações são uma caraterística notável - se não forem evidentes, podem normalmente ser evocadas tocando no músculo com força
• as cãibras musculares são frequentes

A mão é frequentemente afetada em primeiro lugar. O doente pode aperceber-se da rigidez e da dificuldade em efetuar movimentos finos. Gradualmente, desenvolve-se uma aparência "guttered" ou esquelética como resultado da proeminência do 1º músculo interósseo dorsal e dos tendões. Uma mão pode ser afetada antes da outra ou ambas podem deteriorar-se em conjunto. Os antebraços tendem a ser afectados a seguir, os flexores antes dos extensores.

Os membros inferiores raramente são afectados precocemente. Pode ocorrer uma queda bilateral do pé. A fraqueza dos músculos do tronco e da respiração é uma caraterística tardia.

Referências

1. McDermott CJ, Shaw PJ. Diagnosis and management of motor neurone disease (Diagnóstico e tratamento da doença do neurónio motor). BMJ. 2008 Mar 22;336(7645):658-62
2. Garg N et al. Differentiating lower motor neuron syndromes (Diferenciar síndromes do neurónio motor inferior). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2017 Jun;88(6):474-483