Caraterísticas neurológicas

As manifestações neurológicas da neurofibromatose de tipo I incluem:

• aumento da incidência de tumores dos nervos periféricos e do SNC, nomeadamente
  • meningioma
  • neuroma acústico
  • glioma do nervo ótico
  • tumores malignos da bainha dos nervos periféricos (MPNST) (1,2)
    • MPNST é o termo atualmente utilizado para designar schwannomas malignos, sarcomas neurogénicos, neurilemomas malignos, neurofibrossarcomas e sarcomas de células fusiformes
    • Os doentes com NF1 apresentam um risco de 8-13% de desenvolver MPNSTs ao longo da vida (1)
    • Os MPNSTs na NF-1 têm uma predileção pelo sexo masculino e ocorrem aproximadamente uma década mais cedo do que na população em geral
  • tumores do sistema nervoso central
  • tumores da raiz da coluna vertebral com ou sem compressão
    
    
• convulsões

Referência:

1. Frahm S et al. Caracterização genética e fenotípica de células tumorais derivadas de tumores malignos da bainha dos nervos periféricos de doentes com neurofibromatose tipo 1. Neurobiol of Dis 2004;16 (1): Páginas 85-91.
2. Hillier JC, Moskovic E. The soft-tissue manifestations of neurofibromatosis type 1.Clin Radiol 2005; 60 (9): 960-967