Prognóstico

Verificam-se complicações cardíacas e respiratórias, especialmente com a progressão da doença, e, se não for tratada, a DMD conduz normalmente à morte no final da adolescência (1).

Nos últimos anos, os cuidados multidisciplinares, nomeadamente o início de corticosteróides e de ventilação assistida, apoiados por uma monitorização cardíaca e respiratória regular, têm levado a um aumento do número de doentes que vivem até à idade adulta - no entanto, a morte ocorre frequentemente em meados dos 20 anos.

A esperança de vida dos doentes com DMD melhorou nas últimas décadas, mas continua a ser baixa. Uma revisão sistemática e meta-análise de 2020 de estudos realizados em países da Organização para a Cooperação e Desenvolvimento Económico (OCDE) concluiu que a esperança média de vida se situa entre os 21,0 e os 39,6 anos, desde que os doentes recebam apoio ventilatório (4)

• do mesmo modo, uma análise de 2016 de todos os óbitos na população com DMD no Nordeste de Inglaterra revelou que a idade média de morte causada por insuficiência cardíaca ou respiratória subjacente era de 23,9 anos (5)

Referência:

• Rodger S et al. Adult care for Duchenne muscular dystrophy in the UK (Cuidados de adultos para a distrofia muscular de Duchenne no Reino Unido). J Neurol. 2015; 262(3): 629-6
• Fox H et al. Distrofia muscular de Duchenne. BMJ 2020;368:l7012
• Lisak RP, Truong DD, Carroll W, Bhidayasiri R (2011). Neurologia Internacional. Wiley. p. 222. ISBN 9781444317015.
• Landfeldt E, Thompson R, Sejersen T, McMillan HJ, Kirschner J, Lochmuller H. Esperança de vida à nascença na distrofia muscular de Duchenne: uma revisão sistemática e meta-análise. Jornal Europeu de Epidemiologia. 2020;35:643-653.
• Van Ruiten HJA, Marini Bettolo C, Cheetham T, et al. Porque é que alguns doentes com distrofia muscular de Duchenne morrem jovens: Uma análise das causas de morte no Nordeste de Inglaterra. Jornal Europeu de Neurologia Pediátrica. 2016;20(6):904-909