A utilização de medicamentos, enxertos e instrumentos contaminados com priões pode resultar na doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ) iatrogénica.
As caraterísticas clínicas da doença variam consoante a via de inoculação.
A inoculação central, como um enxerto dural infetado, resulta numa doença neurodegenerativa rapidamente progressiva semelhante à DCJ esporádica, caracterizada por
- ataxia
- demência
- mioclonias
- rigidez
- mutismo acinético
- a sobrevivência é de 2-12 meses após a apresentação
A inoculação periférica, como a dos antigos produtos de hormona de crescimento humano, resulta numa doença ligeiramente menos aguda, caracterizada por
- ataxia cerebelar progressiva
- a demência não está invariavelmente presente
- a sobrevivência é de 8-18 meses após a apresentação
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