Prognóstico

O prognóstico varia em função do tipo de MND e de factores como a idade de início (1)

• A PLS progride lentamente
• A ELA e algumas formas de atrofia muscular espinal (AME) são fatais (2)
  
  
• A ELA é uma doença fatal
  • a sobrevivência média é de 3 anos após o início clínico da fraqueza e a maioria dos doentes morre de insuficiência respiratória (1)
    • note-se no entanto que cerca de 15% dos doentes com ELA vivem 5 anos após o diagnóstico, e cerca de 5% sobrevivem mais de 10 anos
    • uma sobrevivência mais longa está associada a:
      • uma idade mais jovem no início da doença
      • sexo masculino
      • início dos sintomas nos membros (em vez de bulbares)
        
        
• a progressão é mais lenta nas formas regionalmente limitadas da doença do neurónio motor (i.e. biplegia braquial, biplegia lombossacra e paralisia bulbar progressiva [PBP])
  
  
• a atrofia muscular progressiva (PMA), distinta da ELA clássica devido à ausência de achados no neurónio motor superior (UMN), progride ao mesmo ritmo que a ELA clássica
  
  
• uma taxa de progressão mais lenta é observada na ELA predominante do neurónio motor superior
  
  
• esclerose lateral primária (PLS) - a taxa de sobrevivência é muito mais longa do que na ELA (medida em décadas)

A partir dos prognósticos diferenciais observados na doença do neurónio motor, parece que a perda de LMNs é um determinante prognóstico significativo.

Referências

1. Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Insuficiência respiratória na Esclerose Lateral Amiotrófica. Chest. 2019 Feb;155(2):401-408
2. Simon NG, Turner MR, Vucic S, et al. Quantificação da progressão da doença na esclerose lateral amiotrófica. Ann Neurol. 2014 Nov;76(5):643-57