Tratamento

Não existe cura para a doença do neurónio motor. O aconselhamento e o apoio profissional são importantes e requerem aconselhamento especializado.

Tratamento contra o processo da doença:

• O National Institute of Clinical Excellence (NICE) recomendou a utilização do riluzol no tratamento da forma de esclerose lateral amiotrófica da MND (1,2)

O tratamento sintomático inclui

• disartria - avaliação da fala e ajudas à comunicação
• disfagia - gastrostomia de alimentação; miotomia cricofaríngea; atenção à consistência dos alimentos - a papa de aveia é normalmente mais bem engolida do que os sólidos ou líquidos
• disfonia - os terapeutas da fala podem dar conselhos especializados sobre dificuldades de fala e deglutição
• problemas de saliva (4)
  • considerar um ensaio de medicamentos antimuscarínicos como tratamento de primeira linha para a sialorreia em pessoas com MND
  • considerar o glicopirrolato como tratamento de primeira linha para a sialorreia em pessoas com MND que têm défice cognitivo, porque tem menos efeitos secundários no sistema nervoso central
  • se o tratamento de primeira linha para a sialorreia não for eficaz, não for tolerado ou for contraindicado, considerar o encaminhamento para um serviço especializado em toxina botulínica A
  • se a pessoa com MND tiver saliva espessa e tenaz:
    • rever todos os medicamentos actuais, especialmente quaisquer tratamentos para a sialorreia
    • aconselhar sobre a deglutição, a dieta, a postura, o posicionamento, os cuidados orais, a aspiração e a hidratação
    • considerar o tratamento com humidificação, nebulizadores e carbocisteína
• fraqueza muscular - fisioterapia, auxiliares de marcha, talas
• cãibras musculares
  • considerar o quinino como tratamento de primeira linha para as cãibras musculares nas pessoas com MND. Se o quinino não for eficaz, não for tolerado ou for contraindicado, considerar o baclofeno como tratamento de segunda linha. Se o baclofeno não for eficaz, não for tolerado ou for contraindicado, considerar a tizanidina, o dantrolene ou a gabapentina (4)
• rigidez muscular, espasticidade ou aumento do tónus
  • considerar o baclofeno, a tizanidina, o dantrolene ou a gabapentina para tratar a rigidez muscular, a espasticidade ou o aumento do tónus em pessoas com MND. Se estes tratamentos não forem eficazes, não forem tolerados ou forem contra-indicados, considere a possibilidade de encaminhar para um serviço especializado para o tratamento da espasticidade grave (4)
• função respiratória
  • oferecer ventilação não invasiva como tratamento para as pessoas com insuficiência respiratória
  • considerar a introdução urgente de ventilação não invasiva para as pessoas com MND que desenvolvem agravamento da insuficiência respiratória e que ainda não estão a utilizar ventilação não invasiva
    • considerar os opiáceos como uma opção para aliviar os sintomas de falta de ar
    • considerar benzodiazepinas para controlar a falta de ar que é exacerbada pela ansiedade
  • insuficiência respiratória - requer aconselhamento especializado
• humor - A Motor Neurone Disease Association presta uma ajuda preciosa aos doentes e familiares

É importante ter em conta a qualidade de vida do doente em todas as decisões.

Referência:

1. NICE. Orientações sobre a utilização do riluzol (Rilutek) para o tratamento da doença do neurónio motor. Guia de avaliação tecnológica TA20. Publicado em janeiro de 2001, última revisão em abril de 2014.
2. NICE (abril de 2006, atualizado em 2010). Decisão de revisão sobre a utilização do Riluzole para o tratamento da doença do neurónio motor.
3. Orrell, R. & deBelleroche, JS. (1994). Superóxido dismutase e ELA. Lancet, 344, 1651-2.
4. NICE. Motor neurone disease: assessment and management. Diretriz NICE NG42. Publicado em fevereiro de 2016, última atualização em julho de 2019