A ligação entre a nova variante da DCJ e a EEB

A doença de Creutzfeldt-Jakob variante (vDCJ) é uma nova doença priónica humana causada pelo agente da encefalopatia espongiforme bovina

• a maioria dos casos ocorreu no Reino Unido, com números menores em 11 outros países
• todos os casos definitivos de vCJD ocorreram em homozigotos de metionina no códão 129 do gene da proteína do prião
• após a infeção oral, o agente da vDCJ parece replicar-se nos tecidos linfóides durante a fase assintomática do período de incubação

Experiências em mamíferos mostraram que é possível transmitir doenças de priões dentro e entre espécies, e provas como o kuru demonstram claramente que os seres humanos podem adquirir priões através da ingestão de material contaminado. Os resultados das experiências sugerem, no entanto, a existência de uma barreira entre as espécies, segundo a qual é relativamente difícil transmitir priões entre espécies; por exemplo, as ovelhas têm o tremor epizoótico há 200 anos sem efeitos nocivos perceptíveis no homem.

A análise molecular das proteínas dos priões e, em particular, da sua variação de estirpe, mostrou que os priões encontrados em doentes que sofrem da nova variante da DCJ têm propriedades de estirpe distintas de outros tipos de DCJ e assemelham-se a priões encontrados em ratos, gatos e macacos que foram infectados com material da Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB).

A variante da DCJ resultante da transmissão humana da EEB, principalmente através da exposição alimentar, tem registado uma diminuição constante da sua incidência no Reino Unido desde 2000, com um total de 176 casos (1)

• a prevalência da infeção subclínica, indicada por estudos anónimos do tecido apendicular, continua a ser uma preocupação significativa, com cerca de 1:2000 no Reino Unido (http://www.hpa.org.uk/hpr/archives/2012/news3212.htm#bnrmlprn)
  • os indivíduos infectados subclinicamente podem nunca se converter em casos clínicos, mas representam um risco de transmissão iatrogénica por transfusão de sangue ou de produtos sanguíneos, por odontologia e por cirurgia.

Referência:

1. Ironside J.W. Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob: uma atualização. Folia Neuropathol. 2012;50:50-56