A investigação sobre a natureza dos priões encontrados em diferentes doenças mostra que existe uma variedade de tipos ou "estirpes" de proteínas de priões. Estas estirpes parecem diferir umas das outras na doença do prião animal através dos seus diferentes tempos de incubação, padrões de neuropatologia e diferentes susceptibilidades à proteólise e subsequentes padrões de migração no gel de poliacrilamida.
O estudo da doença do prião humano revelou que os priões encontrados na doença humana podem ser caracterizados em 4 tipos.
Os tipos 1 e 2 encontram-se na DCJ clássica esporádica e também em alguns casos iatrogénicos.
Os priões do tipo 3 encontram-se em casos iatrogénicos de DCJ, como a terapia hormonal, em que a infeção é adquirida por injeção periférica.
A análise de casos da nova variante da DCJ revelou um novo e distinto quarto tipo ou estirpe de proteína de prião - parece particularmente resistente às proteases e cujo western blot sugere a glicosilação da proteína.
- Este quarto tipo de proteína de prião assemelha-se muito ao da encefalopatia espongiforme bovina transmitida aos ratos, gatos domésticos e macacos
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