Caraterísticas clínicas

As caraterísticas clínicas resultantes de uma malformação de Arnold-Chiari dependem da idade do doente e do tipo de malformação.

As apresentações em bebés são com dificuldades respiratórias e paralisias dos nervos cranianos inferiores devido a deformidades graves do tipo II ou III. A morte pode ocorrer devido a pneumonia por aspiração ou a complicações de malformações associadas, por exemplo, espinha bífida. As formas ligeiras podem apresentar-se com nistagmo horizontal, retrocollis - extensão do pescoço - e espasticidade.

Na infância, pode desenvolver-se ataxia da marcha. É frequentemente acompanhada por caraterísticas de uma siringomielia associada, por exemplo, perda sensorial dissociada e quadriparésia espástica.

Os adultos podem apresentar cefaleias occipitais - induzidas por tosse e esforço; nistagmo descendente - ao olhar para baixo - ou nistagmo rotatório - ao olhar lateralmente; ataxia da marcha; e quadriparésia espástica. Podem desenvolver-se sintomas bulbares - paralisias dos nervos cranianos inferiores, dificuldades respiratórias.

A oscilopsia é comum; o doente apercebe-se de uma visão "vacilante" devido ao nistagmo.