Caraterísticas clínicas da nova variante da DCJ
Traduzido do inglês. Mostrar original.
A nova variante da DCJ é distinta da forma esporádica ou clássica. Caracteriza-se principalmente por um início jovem, frequentemente com perturbações psiquiátricas ou comportamentais precoces e ataxia cerebelar precoce. A doença é mais frequentemente prolongada e os achados clássicos do EEG estão frequentemente ausentes.
Foram descritas as seguintes caraterísticas:
- idade precoce de início ou morte (18-41 anos, média 27,6)
- doença prolongada (7,5-24 meses, média 13,1)
- apresentação psiquiátrica:
- ansiedade
- depressão
- abstinência
- alteração progressiva do comportamento
- apresentação a um psiquiatra
- disestesia dos membros e/ou da face
- síndrome cerebelar com ataxia da marcha e dos membros
- desenvolvimento tardio de perturbações da memória com progressão para um défice cognitivo grave e um estado de mutismo acinético
- a mioclonia desenvolve-se tardiamente, muitas vezes precedida de movimentos coreiformes
Referência
- Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnosticar a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob: uma análise retrospetiva dos primeiros 150 casos no Reino Unido. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011 Jun;82(6):646-51.
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