Tal como na DCJ clássica, o exame histológico de biópsias cerebrais e de amostras post-mortem de doentes com a nova variante da DCJ revelou a presença de vacuolação espongiforme, perda neuronal e astrocitose. Estas alterações são mais evidentes nos gânglios basais e no tálamo, com envolvimento também focal do cérebro e do cerbelo.
No entanto, ao contrário da DCJ clássica, em que as placas ocorrem em cerca de 5% dos casos, a presença de placas do tipo kuru foi consistente entre os casos da nova variante da DCJ examinados.
A imunocitoquímica para a proteína de priões PrP mostra uma forte coloração das placas, mas também revela a presença de PrP sob a forma de pequenas placas à volta de pequenos neurónios no cérebro e no cerebelo, em áreas do cérebro onde não estavam presentes alterações espongiformes.
Todos os casos definitivos de vDCJ ocorreram em homozigotos com metionina no códão 129 do gene da proteína do prião
Referências:
- Zerr I, Ladogana A, Mead S, Hermann P, Forloni G, Appleby BS. Doença de Creutzfeldt-Jakob e outras doenças de priões. Nat Rev Dis Primers. 2024 Feb 29;10(1):14.
- Noor H et al. Doença de Creutzfeldt-Jakob: Uma revisão abrangente da compreensão e investigação actuais. J Neurol Sci. 2024 Dez 15;467:123293.
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