Síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES)

síndroma de encefalopatia posterior reversível (PRES)

• é uma síndrome cerebral aguda ou subaguda
  
  
• as principais manifestações da PRES incluem
  • dor de cabeça,
  • encefalopatia,
  • convulsões, ou
  • perturbações visuais em várias combinações
    
    
• ocorre geralmente em doentes com
  • hipertensão aguda e grave ou elevações moderadas mas agudas da tensão arterial fora dos valores habituais do doente (1) ou
  • exposição a determinados fármacos e agentes tóxicos, principalmente fármacos quimioterapêuticos e agentes imunossupressores (1)
  • a teoria mais plausível para a SPE é a de que a hipertensão aguda provoca uma quebra da barreira hemato-encefálica e o consequente edema vasogénico (2)
    • a predileção pela área de circulação posterior seria explicada pela escassa inervação simpática do sistema vertebro-basilar
    • a hipertensão aguda está ausente em cerca de 1/4 dos doentes com PRES
    • a PRES pode desenvolver-se em doentes com doenças sistémicas complexas, como a eclâmpsia, a sépsis, doenças auto-imunes, após quimioterapia para o cancro e após transplantes
      
      
• o edema vasogénico da substância branca no occipital e, por vezes, nos lobos parietais adjacentes são as anomalias mais comuns detectadas na neuroimagem (1)
  • o diagnóstico de PRES baseia-se no edema vasogénico relativamente simétrico da substância branca, predominantemente localizado na área de circulação posterior, particularmente nas regiões parieto-occipitais (2)
    • outras estruturas, incluindo o tronco cerebral, o cerebelo, os gânglios basais e os lobos frontais, podem ocasionalmente estar envolvidas
      
      
• se a PRES for rapidamente reconhecida e a causa subjacente for tratada, a maioria dos doentes recupera (1)

Observações:

• A síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRES) e a síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS) são doenças neurológicas relativamente pouco frequentes, mas a sua deteção tem vindo a aumentar principalmente devido à sensibilização clínica e à difusão da ressonância magnética (MRI) (3)
  • estas síndromes partilham algumas caraterísticas clínicas e radiológicas comuns e, ocasionalmente, ocorrem no mesmo doente, podendo ocorrer erros de diagnóstico
  • PRES
    • é caracterizada por sintomas neurológicos variados, incluindo cefaleias, diminuição da acuidade visual ou défice do campo visual, confusão, perturbações da consciência, convulsões e défices motores, frequentemente associados a um padrão neurorradiológico peculiar, mesmo que tenham sido descritas lesões isquémicas ou hemorrágicas de localização pouco comum
    • os factores de risco da PRES incluem:
      • imunossupressão,
      • malignidade,
      • pré-eclâmpsia,
      • insuficiência renal,
      • doenças auto-imunes,
      • sépsis, hipertensão,
      • transplante, e
      • medicamentos quimioterapêuticos
      • pode ocorrer também em indivíduos saudáveis
  • RCVS
    • é um grupo de doenças tipicamente associadas a fortes dores de cabeça e vasoconstrição segmentar reversível das artérias cerebrais, frequentemente complicadas por acidente vascular cerebral isquémico ou hemorrágico
    • é a causa mais importante de cefaleia em salvas, geralmente reversível, mas podem ocorrer várias complicações neurológicas, incluindo convulsões, enfartes isquémicos e hemorragia (3)

Referências:

• (1) Geocadin RC. Síndrome de Encefalopatia Reversível Posterior. N Engl J Med 2023; 388:2171-2178 DOI: 10.1056/NEJMra2114482
• (2) Lee WJ, Yeon JY, Jo KI, Kim JS, Hong SC. Síndrome de Vasoconstrição Cerebral Reversível e Síndrome de Encefalopatia Reversível Posterior Apresentando-se com Hemorragia Intracerebral Profunda em Mulheres Jovens. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg. 2015 Sep; 17 (3): 239-45. doi: 10.7461 / jcen.2015.17.3.239. Epub 2015 Sep 30. PMID: 26523259; PMCID: PMC4626349.
• (3) Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Síndrome de Encefalopatia Reversível Posterior e Síndrome de Vasoconstrição Cerebral Reversível: Considerações Clínicas e Radiológicas. Front Neurol. 2020 Fev 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.