Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS)

A síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) é uma doença descrita há relativamente pouco tempo, caracterizada por cefaleias súbitas e graves ("trovoada"), com ou sem outros sintomas neurológicos agudos e constrição segmentar difusa das artérias cerebrais, que se resolve espontaneamente no prazo de 3 meses (1).

• mais de metade dos casos são observados no período pós-parto ou após exposição a agentes adrenérgicos ou serotoninérgicos (1)
• afecta todas as idades, sendo a idade média de início de 42 anos
• afecta mais as mulheres do que os homens (2)

Pensa-se que a SCRV é responsável pela maioria das "cefaleias em salvas benignas" (3)

• é a causa mais importante de cefaleia em salvas, geralmente reversível, mas podem ocorrer várias complicações neurológicas, incluindo convulsões, enfartes isquémicos e hemorragias (4)

Observações:

• O síndroma de encefalopatia reversível posterior (PRES) e o síndroma de vasoconstrição cerebral reversível (RCVS) são doenças neurológicas relativamente pouco frequentes, mas a sua deteção tem vindo a aumentar, principalmente devido à sensibilização clínica e à difusão da ressonância magnética (RM) (4)
  • estas síndromes partilham algumas caraterísticas clínicas e radiológicas comuns e, ocasionalmente, ocorrem no mesmo doente, podendo ocorrer erros de diagnóstico
  • PRES
    • é caracterizada por sintomas neurológicos variados, incluindo cefaleias, diminuição da acuidade visual ou défice do campo visual, confusão, perturbações da consciência, convulsões e défices motores, frequentemente associados a um padrão neurorradiológico peculiar, mesmo que tenham sido descritas lesões isquémicas ou hemorrágicas de localização pouco comum
    • Os factores de risco da PRES incluem:
      • imunossupressão,
      • malignidade,
      • pré-eclâmpsia,
      • insuficiência renal,
      • doenças auto-imunes,
      • sépsis, hipertensão,
      • transplante, e
      • medicamentos quimioterapêuticos
      • pode ocorrer também em indivíduos saudáveis
  • RCVS
    • é um grupo de doenças tipicamente associadas a fortes dores de cabeça e vasoconstrição segmentar reversível das artérias cerebrais, frequentemente complicadas por acidente vascular cerebral isquémico ou hemorrágico

Referência:

1. Ducros A. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível). Lancet Neurol. 2012;11(10):906-17
2. Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Revisão sistémica da síndrome de vasoconstrição cerebral reversível. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010; 8(10): 1417-1421
3. Ducros A, Bousser MG. Thunderclap headache. BMJ. 2013;346:e8557
4. Pilato F, Distefano M, Calandrelli R. Síndrome de Encefalopatia Reversível Posterior e Síndrome de Vasoconstrição Cerebral Reversível: Considerações Clínicas e Radiológicas. Front Neurol. 2020 Fev 14;11:34. doi: 10.3389/fneur.2020.00034. PMID: 32117007; PMCID: PMC7033494.