Síndrome de Lambert-Eaton

A miastenia de Lambert-Eaton é uma síndrome miasténica pré-sináptica caracterizada por uma libertação deficiente de acetilcolina pelos terminais nervosos. (1,2)

• A síndrome miasténica de Lambert-Eaton (LEMS) é uma doença da junção neuromuscular caracterizada por fraqueza muscular flutuante dos membros proximais, diminuição dos reflexos tendinosos profundos e vários sintomas autonómicos
  • associada, na maioria dos casos, ao cancro do pulmão de pequenas células (SCLC)
    • 60% dos doentes apresentam carcinoma pulmonar de pequenas células.
  • A etiologia da LEMS reside na exocitose reduzida de acetilcolina a partir das terminações nervosas, provocada por anticorpos contra os canais de cálcio dependentes de voltagem (VGCC-abs)
    • sendo que se observa um aumento dos títulos destes anticorpos em mais de 90% dos doentes com LEMS
  • foi relatado que o título de anticorpos contra o recetor de acetilcolina muscular (AChR-abs), que são mais específicos para a miastenia gravis (MG), também está aumentado numa pequena percentagem de doentes com LEMS (7%)

A idade habitual de início situa-se entre os 50 e os 60 anos. Os homens são mais afetados do que as mulheres.

A eletromiografia revela um aumento dos potenciais evocados após estimulação galvânica repetida (ocorre o oposto na miastenia gravis).

A etiologia autoimune da síndrome de Eaton-Lambert deve ser comparada e contrastada com a da miastenia gravis.

Referência:

1. Graus F et al. Critérios de diagnóstico atualizados para síndromes neurológicas paraneoplásicas. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. Julho de 2021; 8(4)
2. Pascuzzi RM, Bodkin CL. Miastenia Grave e Síndrome Miasténica de Lambert-Eaton: Novos desenvolvimentos no diagnóstico e tratamento. Neuropsychiatr Dis Treat. 2022;18:3001-3022