Trata-se de uma perda do olhar vertical e mais tarde do olhar horizontal, que está associada a
- paralisia pseudobulbar
- sinais do trato longo
- rigidez do pescoço
Os movimentos oculares reflexos na flexão e extensão do pescoço permanecem intactos.
Os homens são mais frequentemente afectados do que as mulheres e os sintomas ocorrem geralmente entre os 45 e os 70 anos de idade.
Não existe tratamento eficaz e a morte ocorre geralmente entre cinco a dez anos.
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