Os sintomas de apresentação da Síndrome de Steele Richardson incluem
- quedas inexplicáveis
- distúrbios mentais
- fala arrastada
No exame dos olhos:
- ambos os olhos são afectados
- as pupilas são frequentemente desiguais mas fixas
- geralmente não há diplopia
- os movimentos oculares reflexos, por exemplo, na flexão ou extensão do pescoço, estão intactos
Os elementos da síndrome clínica incluem
- demência ligeira
- rosto em forma de máscara
- paralisia pseudobulbar
- pode estar presente uma ligeira rigidez extrapiramidal nos membros
- os reflexos tendinosos estão frequentemente aumentados
- é frequente haver um sinal de Babinkski positivo
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