As caraterísticas clínicas são diversas e podem ser o resultado de hemangiomas primários ou de doenças associadas.
Os doentes apresentam-se normalmente após a adolescência com
- hemangioblastoma da retina, frequentemente um sinal precoce e por vezes resultando em perda de visão
- sinais cerebelares - ataxia progressiva
- compressão do quarto ventrículo causando hidrocefalia
- os hemangioblastomas da medula espinal apresentam caraterísticas de compressão da medula ou da raiz
A angiografia fluoresceínica confirma os sinais visuais.
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