Tratamento

• os indivíduos afectados correm o risco de desenvolver vários tumores benignos e malignos do sistema nervoso central, dos rins, das glândulas supra-renais, do pâncreas e dos órgãos anexos reprodutivos
• é necessária uma abordagem multidisciplinar do tratamento devido às complexidades associadas à gestão dos vários tipos de tumores nesta doença

O tratamento depende do órgão afetado e da sintomatologia, por exemplo

• crioterapia ou fotocoagulação para lesões da retina
• cirurgia para feocromocitoma ou adenocarcinoma renal
• cirurgia para hemangioblastomas da coluna vertebral
  • existem provas de que os hemangioblastomas da medula espinal podem ser removidos com segurança na maioria dos doentes com doença VHL. Geralmente, nestes doentes, os hemangioblastomas da medula espinal devem ser removidos quando produzem sintomas ou sinais (1)

Referência:

1. Lonser RR et al (2003). Surgical management of spinal cord hemangioblastomas in patients with von Hippel-Lindau disease. J Neurosurg. 98(1):106-16.