Uma malformação de Arnold-Chiari de tipo II caracteriza-se pela descida de parte do cerebelo e do quarto ventrículo para o canal espinal, frequentemente para a região cervical média. Os nervos inferiores são esticados e as raízes nervosas cervicais correm horizontalmente ou numa direção ascendente.
Está associada a:
- doença da coluna vertebral:
- meningomielocoele
- siringomielia
- Klippel Feil
- distúrbios cranianos:
- principalmente hidrocefalia - 85% dos casos
- estenose do aqueduto, fossa posterior pequena, impressão basilar, fusão dos colículos superior e inferior, tentorium cerebelli e falx hipoplásicos
- outras:
- anomalias do desenvolvimento dos sistemas cardiovascular, GI e GU em 10% dos casos
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