O tratamento tem por objetivo aumentar a solubilidade da cistina:
- ingestão elevada de líquidos:
- com um pH urinário normal e com uma excreção urinária típica de cistina de 4 mmol por dia, uma ingestão adequada de líquidos seria superior a 4 litros por dia para manter a concentração de cistina na urina inferior a 1 mmol por litro
- com um pH urinário normal e com uma excreção urinária típica de cistina de 4 mmol por dia, uma ingestão adequada de líquidos seria superior a 4 litros por dia para manter a concentração de cistina na urina inferior a 1 mmol por litro
- alcalinização urinária:
- tomar bicarbonatos para manter o pH da urina acima de 8, quando a solubilidade da cistina aumenta
- tomar bicarbonatos para manter o pH da urina acima de 8, quando a solubilidade da cistina aumenta
- D-penicilamina:
- actua como agente quelante, mas pode ser necessário tomar 1-2 g por dia, o que pode ser mal tolerado devido aos efeitos secundários
- actua como agente quelante, mas pode ser necessário tomar 1-2 g por dia, o que pode ser mal tolerado devido aos efeitos secundários
- suplementação com lisina:
- este é o único aminoácido essencial que é excessivamente excretado na cistinúria
Páginas relacionadas
Crie uma conta para adicionar anotações à página
Adicione informações a esta página que seriam úteis de ter à mão durante uma consulta, como um endereço web ou número de telefone. Estas informações serão sempre apresentadas quando visitar esta página